Apresentação rara de degeneração caseosa do anel mitral: diagnóstico diferencial de extensa massa atrial / Rare presentation of caseous degeneration of the mitral annulus: differential diagnosis of extensive atrial mass

INTRODUÇÃO: A degeneração caseosa do anel mitral (DCAM) é uma entidade tipicamente benigna, consistindo em uma variante rara da calcificação do anel mitral (CAM). Sua prevalência é inferior a 1%, sendo mais frequente em mulheres idosas como achado de massa intracardíaca aos exames de imagem. Relato de caso: Feminino, 61 anos, hipertensa e ex-tabagista, há 8 meses com tontura, dispneia, náuseas e dor torácica. Durante exame de Ecocardiograma Transtorácico, notada massa cardíaca aderida às paredes laterais das cavidades esquerdas, medindo 47 x 33mm e causando obstrução na via de entrada do ventrículo esquerdo e estenose mitral funcional. A tomografia de coração demonstrou calcificação caseosa em valva mitral, de cerca de 50x40mm, causando compressão atrial esquerda. Não foi evidenciada estenose luminal coronariana. Submetida a teste cardiopulmonar, confirmando sintomas de etiologia cardiocirculatória. Indicada abordagem cirúrgica para alívio. Paciente evoluiu com melhora sintomática completa após drenagem parcial do conteúdo caseoso. CONCLUSÃO: A paciente possuía sintomas limitantes secundários à compressão atrial esquerda, frente à extensão da massa em questão, a despeito da ausência de valvopatia grave. Evoluiu de forma favorável após procedimento cirúrgico, com controle sintomático. As indicações formais de tratamento cirúrgico para DCAM, assim como os métodos de exérese, devem ser melhor elucidadas.

Percutaneous coronary intervention in late presentation acute myocardial infarction without viability. effects on left ventricular remodelling and contractility ­ rationale and design

INTRODUCTION: The potential benefits attributable to late reperfusion fall under the "open artery hypothesis", in which the stunned peri-infarction zone after revascularization restores blood supply, improving its contractility. A study showed that late coronary recanalization after myocardial infarction (MI), irrespective of the viability status, improved left ventricular ejection fraction (LVEF) and myocardial contractility mainly in the segments adjacent and distant to the infarction. Purpose: To evaluate whether late recanalization in patients with STEMI without viability by Cardiovascular Magnetic Resonance (CMR) can reduce the reverse remodeling. Viable cases will be kept in the registry. METHODS: This is a prospective randomized controlled trial, with at least 6 months follow-up. Patients with STEMI not reperfused between 24 hours and 28 days with IRA with lesion greater than 50% with segmental dysfunction and absence of viability on CMR are eligible for inclusion. Patients with previous MI, cardiomyopathy or clinical instability are excluded. Participants randomly assigned (1:1) to PCI and Optimal Medical Treatment (OMT) or only OMT. Expected outcome is the change on reverse remodeling of the end systolic volume at 6 months likewise the improvement in segmental contractility at 6 months. The sample size of 35 patients in each group provides 80% power with a two-sided significance level of 0.05. Descriptive statistics and statistical inferential methods are employed to measure changes between the groups. The trial has local ethical review board approval. RESULTS: 28 patients have been already enrolled. CONCLUSION: This trial will provide insights into the potential benefits of opening the IRA in segments without viability, improving contractility of surrounding myocardium.

Aneurisma gigante da artéria coronária direita secundário a fístula arteriovenosa identificado por meio de angiotomografia de coronárias / Giant aneurysm of the right coronary artery secondary to arteriovenous fistula identified by coronary angiotomography

CASO: Paciente do sexo feminino, 26 anos, tabagista, sem outras comorbidades cardiovasculares conhecidas. Em seguimento ambulatorial com queixa de dispneia aos esforços há sete anos, com piora progressiva, atualmente em classe funcional III da NYHA, e edema periférico. Eletrocardiograma evidenciava ritmo em flutter atrial. Submetida a ecocardiograma transtorácico que demonstrou função sistólica biventricular preservada, com aumento de ventrículo direito e presença de imagem cística (115 x 77 mm) com fluxo lentificado em seu interior, adjacente ao átrio direito (AD), próximo a desembocadura da veia cava superior. A massa gerava restrição do fluxo para o interior do AD, com aumento das pressão de enchimento dessa câmara. Optou-se pela realização de Angiotomografia do Coração (Angio-TC), por meio da qual observou-se que a imagem cística era um aneurisma gigante da artéria coronária direita (CD) consequente à presença de fístula com a Veia Cava Inferior. DISCUSSÃO: Fístula coronária arteriovenosa é uma anomalia congênita rara, presente em aproximadamente 0,002% da população geral. A coronária mais comumente acometida é a direita (55% dos casos), e drena para estruturas de baixa pressão, como artéria pulmonar, veia cava superior e seio coronário. Possíveis consequências clínicas incluem insuficiência cardíaca, angina, endocardite, arritmias ou infarto do miocárdio por roubo de fluxo, já a formação de aneurismas coronários é complicação rara. No caso descrito observa-se aneurisma gigante da artéria CD, secundário a fístula entre essa coronária e a veia cava superior, resultando em aumento de pressões direitas e dilatação ventricular por restrição de enchimento atrial. As opções terapêuticas incluem tratamento cirúrgico ou por meio de angioplastia, além de controle clínico dos sintomas da insuficiência cardíaca. COMENTÁRIOS FINAIS: Descreve-se um caso raro de aneurisma gigante em artéria coronária direita secundário a fístula arteriovenosa, com restrição de enchimento a aumento de pressões de cavidade cardíacas direitas.

Síndrome de Dressler: inflamação pericárdica tardia após infarto agudo do miocárdio visualizada por ressonência magnética / Dressler's syndrome: late pericardial inflammation after acute myocardial infarction visualized by magnetic resonance imaging

A Síndrome Dressler é uma inflamação tardia do pericárdio, pós infarto do miocárdio. A causa exata da injuria miocárdica ainda é indefinida tendo como principal fator a auto-imunidade. Atualmente apresenta incidência de 0,5%, sendo maior a freqüência quanto mais extensa a área cardíaca acometida pela doença coronariana. Deve-se pensar em Dressler nos pacientes que se apresentam com dor torácica pleurítica, febre, astenia, leucocitose e atrito pericárdico algumas semanas após infarto agudo do miocárdio extenso. No presente relato, paciente masculino, 52 anos, com dor torácica que piorava ao tossir e na inspiração, seguido de dispnéia aos moderados esforços e edema de membros inferiores, quatro semanas após infarto agudo do miocárdio inferolateral tratado clinicamente. Teve seu diagnóstico sugerido pela ressonância magnética com realce tardio difuso na topografia do pericárdio visceral e derrame pericárdico importante. Sendo então implementada drenagem de Marfan associado ao tratamento clínico com colchicina. (AU)

Agenesia de óstio de coronária direita: relato de caso / Right coronary ostium agenesis: case report

Coronária única é uma rara anomalia que é frequente associada a outras alterações congênitas, tais como transposição de grandes vasos, fístula coronária e válvula aórtica bicúspide. Esta doença apresenta uma prevalência reportada de 0,024% a 0,066% dos pacientes submetidos a angiografia coronariana, sendo a maioria dos casos achados incidentais, entretanto pode levar a várias apresentações clínicas, como angina, infarto, síncope e morte súbita. No presente caso se trata de uma paciente de 53 anos com sintomas de angina há um ano onde a angiotomografia de coronárias revelou artéria circunflexa ampla que se estende pelo sulco atrioventricular direito, subgrupo L-I de Lipton, e drenagem do seio venoso coronariano para o átrio esquerdo. Este subgrupo é usualmente considerado benigno, contudo há relatos de pacientes que tinham a coronária direita originando do segmento distal da circunflexa que necessitaram de cirurgia de revascularização miocárdica. O reconhecimento desta rara anomalia é importante para evitar repetidas cateterizações coronarianas, para o correto diagnóstico e direcionamento do tratamento adequado. Mais relatos de caso são necessários para o entendimento das implicações clínicas desta anomalia. (AU)

Síndrome de Alcapa: apresentação tardia com ectasia de coronárias demonstrada em angiotomografia / Alcapa syndrome: late presentation with coronary ectasia demonstrated on CT angiography

Anomalia coronariana conhecida pela sigla em inglês ALCAPA traduz uma doença rara, um em trezentos mil nascidos, que resulta em miocardiopatia isquêmica. Nesta anomalia, o tronco da coronária esquerda emerge do tronco da artéria pulmonar e não do seio aórtico esquerdo. Aproximadamente 90% dos pacientes morrem no primeiro ano de vida devido insuficiência cardíaca ou arritmias ventriculares, os outros 10% podem ter uma apresentação mais tardia da doença graças a uma extensa rede de vasos colaterais emitidos pela coronária direita. Neste relato, paciente feminina, 26 anos, com queixa de angina CCS II e episódios de palpitações associadas à dispneia há cinco anos, com piora nos últimos cinco meses. Foi realizado ecocardiograma com fração de ejeção e câmaras cardíacas preservadas. Teste ergométrico com infradesnivelamento de ST de 4mm. Submetida então a angiotomografia de coronárias que diagnosticou ALCAPA com ectasia do sistema coronariano direito e esquerdo. Paciente foi encaminhada para tratamento cirúrgico e seguimento no ambulatório de cardiopatia congênita. (AU)

Uso racional da amiodarona na prática clínica atual / Rational use of amiodarone in current clinical practice

A amiodarona é um antiarrítmico amplamente utilizado na cardiologia clínica para o tratamento de arritmias cardíacas. Seu uso crônico está associado a uma série de efeitos colaterais. A Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA), por meio da resolução RE nº 1.840, de 15 de maio de 2009, retirou de circulação os fármacos Nadolol, Mexiletina, Procainamida e Quinidina...